Síndrome de Cushing

Síndrome de Cushing

¿Qué es el síndrome de Cushing?

¿Qué es el síndrome de Cushing ?; ¿Cuáles son los signos y síntomas del síndrome de Cushing ?; ¿Qué causa el síndrome de Cushing ?; ¿Cómo se diagnostica el síndrome de Cushing ?; ¿Cómo se trata el síndrome de Cushing ?; Puntos para recordar;

El síndrome de Cushing es un trastorno hormonal causado por la exposición prolongada de los tejidos del cuerpo a altos niveles de la hormona cortisol. A veces llamado hipercortisolismo, síndrome de Cushing es relativamente poco frecuente y afecta más comúnmente a los adultos de 20 a 50. Las personas que son obesas y que tienen diabetes tipo 2, junto con el riesgo de la glucosa en sangre también llamada azúcar y la presión sanguínea arterial alta, existe un incremento mal controlada de desarrollar el trastorno.

Los signos y síntomas del síndrome de Cushing variar, pero la mayoría de las personas con este trastorno tienen obesidad superior del cuerpo, una cara redondeada, aumento de la grasa alrededor del cuello, y los brazos y las piernas relativamente delgadas. Los niños tienden a ser obesos con tasas de crecimiento más lento.

Otros signos aparecen en la piel, que se vuelve contusiones frágiles y delgadas, con facilidad, y se cura mal. marcas púrpuras o rosadas pueden aparecer en el abdomen, los muslos, las nalgas, los brazos y los pechos. Los huesos se debilitan, y las actividades de rutina, tales como agacharse, levantar objetos o levantarse de una silla puede dar lugar a dolores de espalda y costilla o fracturas de la columna vertebral.

¿Cuáles son los signos y síntomas del síndrome de Cushing?

Las mujeres con síndrome de Cushing suelen tener exceso de crecimiento del pelo en la cara, el cuello, el pecho, el abdomen y los muslos. Sus períodos menstruales pueden ser irregulares o parada. Los hombres pueden tener disminución en la fertilidad con el deseo disminuida o ausente por sexo y, a veces, la disfunción eréctil.

fatiga severa; debilidad de los músculos; alta presion sanguinea; de glucosa en sangre; aumento de la sed y la micción; la irritabilidad, la ansiedad o la depresión; una joroba grasa entre los hombros

Otros signos y síntomas comunes incluyen

ayudando a mantener la presión arterial y la función cardiovascular; la reducción de la respuesta inflamatoria del sistema inmune; equilibrar los efectos de la insulina, que descompone la glucosa para obtener energía; la regulación del metabolismo de proteínas, carbohidratos y grasas

A veces otras condiciones tienen muchos de los mismos signos como el síndrome de Cushing, a pesar de que las personas con estos trastornos no cuentan con los niveles de cortisol anormalmente elevados. Por ejemplo, el síndrome de ovario poliquístico puede causar trastornos menstruales, aumento de peso a partir de la adolescencia, crecimiento excesivo de vello, y alteración de acción de la insulina y la diabetes. síndrome metabólico, una combinación de problemas que incluye el exceso de peso alrededor de la cintura, la presión sanguínea alta, niveles anormales de colesterol y triglicéridos en la sangre, y resistencia a la insulina-también imita los síntomas del síndrome de Cushing.

El síndrome de Cushing se produce cuando los tejidos del cuerpo están expuestos a altos niveles de cortisol durante demasiado tiempo. Muchas personas desarrollan el síndrome de Cushing porque toman hormonas glucocorticoides esteroideos que son químicamente similares a cortisol producida de forma natural, tales como la prednisona para el asma, la artritis reumatoide, lupus, y otras enfermedades inflamatorias. Los glucocorticoides también se utilizan para suprimir el sistema inmune después del trasplante para mantener el cuerpo rechace el nuevo órgano o tejido.

24 horas urinaria nivel de cortisol libre. En esta prueba, la orina de una persona se recoge varias veces durante un período de 24 horas y se prueba para cortisol. Los niveles más altos de 50 a 100 microgramos al día para un adulto sugieren el síndrome de Cushing. El límite superior normal varía en diferentes laboratorios, dependiendo de la técnica de medición se utiliza .; cortisol plasmático medianoche y las mediciones de cortisol salival tarde-noche. La prueba de cortisol en plasma de la medianoche mide las concentraciones de cortisol en la sangre. La producción de cortisol normalmente se suprime por la noche, pero en el síndrome de Cushing, esta supresión no se produce. Si el nivel de cortisol es más de 50 nanomoles por litro (nmol / L), se sospecha de síndrome de Cushing. La prueba generalmente requiere una hospitalización de 48 horas para evitar niveles de cortisol falsamente elevadas debido a la tensión .; Sin embargo, una muestra de saliva tarde en la noche o la hora de dormir se puede obtener en casa, entonces probado para determinar el nivel de cortisol. rangos de diagnóstico varían, dependiendo de la técnica de medición utilizada .; Bajas dosis de prueba de supresión de dexametasona (LDDST). En el LDDST, una persona recibe una dosis baja de dexametasona, un glucocorticoide sintético, por vía oral cada 6 horas durante 2 días. La orina se recolecta antes de la administración de dexametasona y varias veces en cada día de la prueba. A LDDST modificado utiliza una dosis durante la noche sola vez .; El cortisol y otros glucocorticoides señalan la pituitaria para que libere menos ACTH, por lo que la respuesta normal después de tomar dexametasona es una caída en los niveles de cortisol en sangre y orina. Si los niveles de cortisol no caen, el síndrome de Cushing se sospecha .; El LDDST no puede mostrar una caída en los niveles de cortisol en las personas con depresión, el alcoholismo, los niveles altos de estrógeno, enfermedad aguda, o el estrés, lo que indica falsamente el síndrome de Cushing. Por otro lado, las drogas como la fenitoína y fenobarbital pueden causar que los niveles de cortisol a la baja, lo que indica que falsamente Cushing no está presente en personas que realmente tienen el síndrome. Por esta razón, los médicos suelen aconsejar a sus pacientes a dejar de tomar estos medicamentos al menos 1 semana antes de la prueba .; Dexametasona-liberadora de corticotropina prueba de la hormona (CRH). Algunas personas tienen niveles elevados de cortisol, pero no se desarrollan los efectos progresivos del síndrome de Cushing, tales como debilidad muscular, fracturas, y el adelgazamiento de la piel. Estas personas pueden tener el síndrome de pseudo-Cushing, una condición a veces se encuentra en las personas que tienen trastornos de depresión o ansiedad, beber alcohol en exceso, tiene diabetes mal controlada, o que son severamente obesas. Pseudo-Cushing no tiene los mismos efectos a largo plazo sobre la salud como el síndrome de Cushing y no requiere tratamiento dirigido a las glándulas endocrinas .; La prueba de dexametasona-CRH distingue rápidamente pseudo-Cushing de los casos leves de Cushing. Esta prueba combina la LDDST y una prueba de estimulación con CRH. En la prueba de estimulación CRH, una inyección de CRH provoca la pituitaria para secretar ACTH. El pretratamiento con dexametasona previene CRH de causar un aumento de cortisol en las personas con pseudo-Cushing. Las elevaciones de cortisol durante esta prueba sugieren el síndrome de Cushing.

Otras personas desarrollan el síndrome de Cushing debido a que sus cuerpos producen un exceso de cortisol. Normalmente, la producción de cortisol sigue una cadena precisa de eventos. En primer lugar, el hipotálamo, una parte del cerebro del tamaño de un pequeño terrón de azúcar, envía la hormona liberadora de corticotropina (CRH) a la glándula pituitaria. CRH hace que la pituitaria para secretar la hormona corticotropina (ACTH), que estimula las glándulas suprarrenales. Cuando las glándulas suprarrenales, que se encuentran justo por encima de los riñones, reciben la ACTH, que responden por la liberación de cortisol en el torrente sanguíneo.

Prueba de estimulación con CRH. La prueba de CRH, sin tratamiento previo con dexametasona, ayuda a las personas separadas con adenomas de hipófisis de las personas con síndrome de ACTH ectópico o tumores suprarrenales. Como resultado de la inyección de CRH, las personas con adenomas pituitarios suelen experimentar un aumento en los niveles sanguíneos de ACTH y cortisol porque CRH actúa directamente sobre la hipófisis. Esta respuesta es poco frecuente en las personas con síndrome de ACTH ectópico y prácticamente nunca en aquellos con tumores suprarrenales .; Altas dosis de prueba de supresión de dexametasona (HDDST). El HDDST es el mismo que el LDDST, excepto que usa dosis más altas de dexametasona. Esta prueba ayuda a las personas separadas con el exceso de producción de ACTH debido a adenomas de hipófisis de aquellos con tumores productores de ACTH ectópicos. Las dosis altas de dexametasona suprimen generalmente los niveles de cortisol en las personas con adenomas hipofisarios, pero no en aquellos con tumores productores de ACTH ectópicos .; imágenes radiológicas: la visualización directa de las glándulas endocrinas. Los estudios por imágenes revelan el tamaño y la forma de la hipófisis y las glándulas suprarrenales y ayudar a determinar si un tumor está presente. Las pruebas de imagen más comunes son la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética nuclear (RMN). Una tomografía computarizada produce una serie de imágenes de rayos X que dan una imagen en sección transversal de una parte del cuerpo. La RM también produce imágenes de los órganos internos, pero sin exponer a los pacientes a la radiación ionizante .; procedimientos de imagen se utilizan para encontrar un tumor después de un diagnóstico se ha realizado. Imaging no se utiliza para hacer el diagnóstico de síndrome de Cushing debido a tumores benignos se encuentran comúnmente en la pituitaria y glándulas suprarrenales. Estos tumores, a veces llamados incidentalomas, no producen hormonas en cantidades que son perjudiciales. Ellos no se eliminan a menos que los análisis de sangre muestran que son una de las causas de los síntomas o son inusualmente grande. Por el contrario, los tumores hipofisarios no pueden ser detectables por imágenes en casi la mitad de las personas que necesitan cirugía hipofisaria en última instancia para el síndrome de Cushing .; muestra del seno petroso. Esta prueba no siempre es necesario, pero en muchos casos, es la mejor manera de distinguir pituitaria por causas ectópicos del síndrome de Cushing. Las muestras de sangre se extraen de los senos petroso-venas que drenan la hipófisis-mediante la inserción de tubos diminutos a través de una vena en la región del muslo o en la ingle superior. Un anestésico local y sedación leve se dan y se toman radiografías para confirmar la posición correcta de los tubos. A menudo CRH, la hormona que hace que la pituitaria para que libere ACTH, se da durante esta prueba para mejorar la precisión diagnóstica .; Los niveles de ACTH en los senos petroso se miden y comparan con los niveles de ACTH en una vena del antebrazo. Mayores niveles de ACTH en los senos que en el antebrazo indican vena un adenoma pituitario. Niveles similares de ACTH en los senos petroso y el antebrazo sugieren el síndrome de ACTH ectópica.

El cortisol realiza tareas vitales en el cuerpo, incluyendo

El hipotálamo envía CRH a la pituitaria, que responde mediante la secreción de ACTH. ACTH continuación, hace que las glándulas suprarrenales para liberar cortisol en el torrente sanguíneo.

Una de las tareas más importantes del cortisol es ayudar al cuerpo a responder al estrés. Por esta razón, las mujeres en sus últimos 3 meses de embarazo y los atletas altamente entrenados normalmente tienen altos niveles de la hormona. Las personas que sufren de depresión, trastornos de alcoholismo, desnutrición, o de pánico también han aumentado los niveles de cortisol.

Cuando la cantidad de cortisol en la sangre es adecuada, la liberación hipotálamo y la hipófisis menos CRH y ACTH. Este proceso garantiza tanto la cantidad de cortisol liberada por las glándulas suprarrenales es precisamente equilibrada para satisfacer las necesidades diarias del cuerpo. Sin embargo, si algo va mal con las glándulas suprarrenales o los interruptores de regulación en la glándula pituitaria o el hipotálamo, la producción de cortisol puede ir mal.

¿Qué causa el síndrome de Cushing?

Los adenomas hipofisarios causan el 70 por ciento de los casos de síndrome de Cushing, 1 excluyendo los causados ​​por el uso de glucocorticoides. Estos tumores benignos o no cancerosos de la glándula hipófisis secretan ACTH adicional. La mayoría de las personas con este trastorno tienen un adenoma. Esta forma del síndrome, conocida como enfermedad de Cushing, afecta a las mujeres cinco veces más a menudo que los hombres.

Algunos benigno o, más a menudo, los tumores cancerosos que se presentan fuera de la pituitaria puede producir ACTH. Esta condición se conoce como síndrome de ACTH ectópico. Los tumores pulmonares causan más de la mitad de estos casos, y los hombres se ven afectadas tres veces más a menudo que las mujeres. Las formas más comunes de tumores productores de ACTH son el cáncer de pulmón de células pequeñas, lo que representa alrededor del 13 por ciento de todos los casos de cáncer de pulmón, 2 y tumores pequeños, los tumores de crecimiento lento carcinoides que surgen de las células productoras de hormonas en diversas partes del cuerpo. Otros tipos menos comunes de tumores que pueden producir ACTH son timomas, tumores de células de los islotes pancreáticos, y carcinomas medulares de la tiroides.

En casos raros, una anormalidad de las glándulas suprarrenales, lo más a menudo un tumor suprarrenal, causa el síndrome de Cushing. Los tumores suprarrenales son de cuatro a cinco veces más común en mujeres que en hombres, y la edad media de inicio es de aproximadamente 40. La mayor parte de estos casos se trata de tumores cancerosos de tejido adrenal llamada adenomas suprarrenales, que liberan el exceso de cortisol en la sangre.

carcinomas adrenocorticales-suprarrenal-cánceres son la causa menos común del síndrome de Cushing. Con carcinomas de la corteza suprarrenal, las células cancerosas secretan niveles excesivos de varias hormonas adrenocorticales, como el cortisol y andrógenos suprarrenales, un tipo de hormona masculina. Los carcinomas de la corteza suprarrenal por lo general hacen que los niveles muy altos de hormonas y rápido desarrollo de los síntomas.

La mayoría de los casos de síndrome de Cushing no se heredan. Rara vez, sin embargo, los resultados de síndrome de Cushing de una tendencia hereditaria a desarrollar tumores de una o más glándulas endocrinas. Las glándulas endocrinas liberan hormonas en el torrente sanguíneo. Con la enfermedad adrenal micronodular pigmentada primaria, los niños o adultos jóvenes a desarrollar tumores pequeños productores de cortisol de las glándulas suprarrenales. Con neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN1), la hormona que segregan los tumores de las glándulas paratiroides, páncreas, hipófisis y el desarrollo; síndrome de Cushing en MEN1 puede ser debido a la pituitaria, ectópico, o tumores adrenales.

El diagnóstico se basa en una revisión de la historia médica de una persona, un examen físico y pruebas de laboratorio. Los rayos X de la glándula suprarrenal o pituitaria pueden ser útiles en la localización de los tumores.

No existe una prueba de laboratorio solo es perfecto y por lo general se necesitan varios. Las tres pruebas más comunes que se utilizan para diagnosticar el síndrome de Cushing son la prueba de 24 horas urinaria de cortisol libre, la medición de cortisol en plasma media noche o tarde-noche de cortisol en la saliva, y la prueba de supresión con dexametasona en dosis bajas. Otra prueba, la prueba de la hormona de dexametasona liberadora de corticotropina, puede ser necesaria para distinguir el síndrome de Cushing de otras causas de exceso de cortisol.

El cortisol y otros glucocorticoides señalan la pituitaria para que libere menos ACTH, por lo que la respuesta normal después de tomar dexametasona es una caída en los niveles de cortisol en sangre y orina. Si los niveles de cortisol no caen, se sospecha de síndrome de Cushing.

La prueba de dexametasona-CRH distingue rápidamente pseudo-Cushing de los casos leves de Cushing. Esta prueba combina la LDDST y una prueba de estimulación con CRH. En la prueba de estimulación CRH, una inyección de CRH provoca la pituitaria para secretar ACTH. El pretratamiento con dexametasona previene CRH de causar un aumento de cortisol en las personas con pseudo-Cushing. Las elevaciones de cortisol durante esta prueba sugieren el síndrome de Cushing.

Una vez el síndrome de Cushing se ha diagnosticado, otras pruebas se utilizan para encontrar la ubicación exacta de la anormalidad que conduce a un exceso de producción de cortisol. La elección de la prueba depende, en parte, en la preferencia de la endocrinólogo o el centro donde se realiza el examen.

Los niveles de ACTH en los senos petroso se miden y comparan con los niveles de ACTH en una vena del antebrazo. Mayores niveles de ACTH en los senos que en el antebrazo indican vena un adenoma pituitario. Niveles similares de ACTH en los senos petroso y el antebrazo sugieren el síndrome de ACTH ectópica.

¿Cómo se diagnostica el síndrome de Cushing?

El síndrome de Cushing es un trastorno causado por la exposición prolongada de los tejidos del cuerpo a niveles altos de la hormona cortisol .; signos y síntomas del síndrome de Cushing típicas incluyen la obesidad parte superior del cuerpo, una cara redondeada, piel que hiere y cura fácilmente mal, debilidad ósea, crecimiento excesivo del vello corporal y las irregularidades menstruales en las mujeres, y disminución de la fertilidad en los hombres .; El síndrome de Cushing es causada por la exposición a los glucocorticoides, que se utilizan para el tratamiento de enfermedades inflamatorias, o por la sobreproducción del cuerpo de cortisol, más a menudo debido a los tumores de la glándula pituitaria o de pulmón .; Varias pruebas suelen ser necesarios para el diagnóstico síndrome de Cushing, incluyendo la orina, la sangre y las pruebas de saliva. Otras pruebas pueden ayudar a encontrar la causa del síndrome .; El tratamiento depende de la razón específica para el exceso de cortisol y puede incluir cirugía, radiación, quimioterapia, o el uso de drogas inhibidoras de cortisol.

El tratamiento depende de la razón específica para el exceso de cortisol y puede incluir cirugía, radiación, quimioterapia, o el uso de drogas inhibidoras de cortisol. Si la causa es el uso a largo plazo de las hormonas glucocorticoides para el tratamiento de otro trastorno, el médico reducirá gradualmente la dosis hasta la dosis más baja adecuada para el control de ese trastorno. Una vez que se estableció el control, la dosis diaria de hormonas glucocorticoides puede duplicarse y dado en días alternos para disminuir los efectos secundarios. En algunos casos, los medicamentos pueden ser prescritos noncorticosteroid.

¿Cómo se trata el síndrome de Cushing?

Existen varios tratamientos disponibles para tratar los adenomas hipofisarios secretores de ACTH de la enfermedad de Cushing. El tratamiento más utilizado es la extirpación quirúrgica del tumor, conocido como adenomectomía transesfenoidal. Utilizando un microscopio especial y los instrumentos de calidad, el cirujano se aproxima a la glándula pituitaria a través de una ventana de la nariz o de una abertura hecha debajo del labio superior. Debido a que este procedimiento es extremadamente delicada, los pacientes son derivados a centros especializados en este tipo de cirugía a menudo. El éxito o curación, la tasa de este procedimiento es más del 80 por ciento cuando es realizada por un cirujano con amplia experiencia. Si fracasa la cirugía o sólo produce una curación temporal, la cirugía se puede repetir, a menudo con buenos resultados.

Después de la cirugía pituitaria curativa, la producción de ACTH gotas de dos niveles por debajo de lo normal. Esta caída es natural y temporal, y los pacientes se les da una forma sintética de cortisol como la hidrocortisona o prednisona para compensar. La mayoría de la gente puede poner fin a esta terapia de reemplazo en menos de 1 o 2 años, pero algunos tienen que estar en ella para toda la vida.

Si la cirugía transesfenoidal falla o un paciente no es un candidato adecuado para la cirugía, la radioterapia es otro tratamiento posible. La radiación en la glándula pituitaria se da en un período de 6 semanas, con una mejoría ocurre en 40 a 50 por ciento de los adultos y hasta un 85 por ciento de los niños. Otra técnica, llamada radiocirugía estereotáctica radiación gamma o cuchillo, se puede administrar en un tratamiento de una sola dosis alta. Puede tomar varios meses o años antes de que la gente se sienta mejor a partir de la radioterapia sola. La combinación de radiación con drogas inhibidoras de cortisol puede ayudar a acelerar la recuperación.

Los fármacos utilizados solos o en combinación para controlar la producción de exceso de cortisol son ketoconazol, mitotano, aminoglutetimida, y metirapona. Cada medicamento tiene sus propios efectos secundarios que los médicos consideran la hora de prescribir el tratamiento médico para los pacientes individuales.

Para curar la sobreproducción de cortisol causado por el síndrome de ACTH ectópico, todo el tejido canceroso que está secretando ACTH deben ser eliminadas. La elección del tratamiento del cáncer, cirugía, radiación, quimioterapia, inmunoterapia, o una combinación de estos tratamientos depende del tipo de cáncer y de cuánto se haya extendido. Debido a que los tumores que secretan ACTH pueden ser pequeñas o extendido en el momento del diagnóstico, haciendo que sea difícil para localizar y tratar directamente, las drogas de cortisol de inhibición son una parte importante del tratamiento. En algunos casos, si otros tratamientos fallan, la extirpación quirúrgica de las glándulas suprarrenales, llamado adrenalectomía bilateral, puede sustituir a la terapia con medicamentos.

La cirugía es el tratamiento principal para los tumores benignos y cancerosos de las glándulas suprarrenales. enfermedad primaria pigmentada micronodular adrenal y los heredados Carney complejo tumores primarios del corazón que puede conducir a la hiperactividad del sistema endocrino y el síndrome de Cushing-requerir la extirpación quirúrgica de las glándulas suprarrenales.

Puntos para recordar

referencias

Los siguientes artículos sobre el síndrome de Cushing se pueden encontrar en las bibliotecas médicas, algunas bibliotecas universitarias, y por medio de préstamo entre bibliotecas en la mayoría de las bibliotecas públicas.

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El Instituto Nacional de Diabetes y Enfermedades Digestivas y Renales bierno) y otros componentes del Go- theernment) conducta y apoyar la investigación de muchas enfermedades y condiciones.

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de abril de 2012